Bir ölçüde Paget hastalığına benzeyen fibröz displazide kemik dokusunun anormal kistik büyümesi söz konusudur. Bu hastalıkta kemik dokusu daha çok fibröz yapıdadır. Nedeni bilinmeyen bu hastalık genellikle ilk çocukluk döneminde ortaya çıkar ve birden fazla kemiği etkileyebilir. Fibröz displazinin bir tipi, kızlarda erken cinsel olgunlaşma (Albright sendromu) ile birlikte görülür.
Belirtiler
- Özellikle bacağın alt bölümünde kemik ağrısı,
- Yürüme zorluğu,
- Nadir olarak kırıklar ve birçok kemikte şekil bozukluğu,
- Çoğu kez herhangi bir belirti vermez.
Teşhis
Fibröz displazinin varlığı, kemik röntgenleri ve biyopsi yapılarak kemik dokusundan alınan örneğin laboratuvarda incelenmesi ile doğrulanır.
Tedavi
Fibröz displazi tedavi edilebilen bir hastalık değildir, ancak kemiklerdeki aşırı fıbröz büyüme ameliyatla çıkarılabilir. Kemik grefi de (başka bir kemikten alınan dokunun etkilenen bölgeye yerleştirilmesi) gerekli olabilir.
belgesi-498